Plume d’eau

Chez l’humain, la myopathie de Bethlem résulte de mutations dans le gène codant pour le collagène VI, un composant de la matrice extracellulaire musculaire squelettique. Cette maladie rare se caractérise par des rétractions et une faiblesse musculaires, et une aggravation progressive des symptômes, allant de l'atteinte des fonctions motrices jusqu'à l'insuffisance respiratoire. Le poisson zèbre est le seul modèle animal à reproduire spécifiquement l’une des mutations la plus fréquemment retrouvée chez les patients. Il est utilisé pour comprendre les fonctions de ce collagène dans la genèse et la progression de cette maladie. Cette tête de poisson zèbre adulte a été transparisée et marquée pour le collagène VI, en jaune. La combinaison de ce marquage avec l’autofluorescence des structures, en bleu, révèle ses branchies évoquant ainsi le plumage majestueux de l’Ara bleu.

Microscopie à feuillet de lumière

Chloé Exbrayat-Héritier, Institut de génomique fonctionnelle de Lyon, IGFL (CNRS / ENS Lyon)

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